梅干腹+脑裂脊柱1例
2022-01-03 03:51 来源:天津
2014年8月初12日,Neurology杂志转载如下一篇病例刊文。
一位45岁的中年女性因患上梅干腹症候群 (PBS,别名先天性腹腔肌肉受精不良)住院治疗,无相关家族史。患上右侧其实部份操控性癫痫34年,卡马西平单药疗法好,无认知和社会功能损害。尸首MRI示全脑萎缩,下方腹腔不圆锥,下方直射脑裂脊柱及灰质特异性(平面图A—C)。
虽然PBS始终被认为是因内皮受精不足之处造成的,以全部或部份胸部肌肉缺陷(平面图D),阴囊脊柱和不明原因的隐睾症为特征,然而,也有刊文同时累及其他胚层的情况,有数突起,正如譬如说病案。
平面图. 尸首MRI T1像及胸部外表. A—C示全脑萎缩,下方腹腔不圆锥,下方直射脑裂脊柱及灰质特异性;D可见因腹腔肌肉菲薄或缺陷造成的胸部肌肤相当严重皱褶,典型的梅干腹症候群发挥。
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